Ils ont utilisé pour cela des cellules souches   issues de moelle osseuse  , après des expériences de laboratoire montrant leur efficacité sur la peau de souris, selon cette étude publiée dans le New England Journal of Medicine.

Aucun traitement n’est efficace actuellement contre l’épidermolyse bulleuse, caractérisée par une fragilité de la peau qui se décolle au moindre frottement et présente des cloques hémorragiques.

La maladie peut concerner aussi bien la cavité buccale et l’oesophage   que la peau, allant jusqu’à rendre douloureuse l’ingestion d’aliments.

Il s’agissait du premier essai consistant à utiliser des cellules souches   de moelle à une autre fin que pour réparer de la moelle osseuse   endommagée, a expliqué Jakub Tolar, spécialisé dans les greffes pédiatriques.

Entre 2007 et 2009, l’équipe, formée de chercheurs britanniques, japonais et américains sous la direction de John Wagner et Jakub Tolar a traité six enfants souffrant d’épidermyolise bulleuse dystrophique récessive âgés de 15 mois à 14 ans à l’aide de chimiothérapie et en leur greffant de la moelle osseuse  .

Le suivi après 30 jours puis 130 jours a montré que les blessures guérissaient plus rapidement qu’avant chez tous les enfants, et que quatre sur six avaient moins recours aux pansements. Tous les enfants présentaient un niveau plus élevé de collagène 7, la protéine qui permet aux différentes couches de peau d’adhérer ensemble et au corps, et dont les enfants souffrant de la maladie sont dépourvus.

Cinq des six enfants étaient toujours vivants 799 jours après la greffe  , l’un d’entre eux étant décédé 183 jours après.

Les chercheurs continuent de surveiller l’évolution de la santé de leurs cinq jeunes patients. "Ce que nous savons après ce traitement, c’est que des cellules saines de donneurs sont implantées dans la peau, que le collagène 7 augmente régulièrement avec le temps et que la peau devient petit à petit plus résistante à la formation de cloques", souligne John Wagner.

“Cette découverte élargit l’éventail des possibilités de transplantation   de moelle osseuse   et montre le pouvoir des cellules souches   dans le traitement des maladies”, a-t-il insisté.

Les enfants souffrant d’épidémyolise bulleuse survivent rarement au-delà de 20 ou 30 ans, car ils développent une forme agressive de cancer   de la peau.